lymphoma” ja ”Nodal PTCL with TFH phenotype”,
jotka kaikki ilmentävät immunohistokemiallisesti
T follicular helper -fenotyypin
markkereita (esim. CD279/PD1, CD10, BCL6,
CXCL13).
Anaplastiset suurisoluiset T-solulymfoomat
(ALCL) ALK + ja ALK- ovat nyt omia vakiintuneita
entiteettejään. Uutena ALCL-alatyyppinä
tulee mukaan rintaimplanttiin assosioituva
ALCL (breast implant-associated
ALCL), joka usein kehittyy implantin ympärille
seroomaontelon nesteeseen. Ennuste on
hyvä, mikäli lymfoomasolukon kapseli-invaasiota
ei nähdä. Tällöin implantin poisto riittää
hoidoksi. Lymfomatoidista papuloosista
tunnistetaan nyt kaksi uutta alaluokkaa (type
A-E).
Uusina nimikkeinä mukaan tulevat myös
indolentit GI-kanavan ja ihon CD8+ T-solutaudit:
”indolent T-cell lymphoproliferative
disorder of the GI tract” ja ”primary cutaneus
acral CD8+ TCL”, joiden ennuste on
3/2017 Moodi 41
hyvä.
Enteropatioihin liittyvät T-solulymfoomat
(EATL) jaetaan nyt kahdeksi erilliseksi diagnoosiksi,
eikä enää saman taudin tyyppeihin
I ja II. Pohjoismaissa yleisempi, ja usein
keliakiaan liittyvä, entinen “EATL type I”
on edelleen “enteropathy-associated TCL”
(EATL), mutta ”EATL type II” on muuttunut
”monomorphic epitheliotrophic intestinal
TCL:ksi” (MEITL).
Lopuksi
Kaiken kaikkiaan WHO-luokituksen uusi
päivitys on tervetullut ja hartaasti odotettu
muutos aiempaan, jo hieman vanhentuneeseen
versioon. Se tuo selvyyttä erityisesti
high-grade B-solutautien diagnostiikkaan.
Bloodissa julkaistujen artikkeleiden perusteella
moni asia jää kuitenkin vielä melko
ylimalkaiseksi. Kuinka päivitetty luokitus toimii
käytännön työssä, selviää vasta, kun kirja
julkaistaan kokonaisuudessaan. Selvää on
kuitenkin, että jatkossa lymfoomia diagnosoivissa
laboratorioissa on oltava käytössä
myös molekyyligeneettisiä menetelmiä enenevässä
määrin.
KIRJALLISUUSVIITTEET
• • Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA,
Stein H, Thiele J, Vardiman JW (eds): WHO Classification
of Tumours of Haematopoetic and Lymphoid Tissues.
IARC: Lyon 2008
• • Cazzola M: Introduction to a review series: the 2016 revision
of the WHO classification of tumors of hematopoietic
and lymphoid tissues. Blood 127: 2361–2364, 2016.
• • Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H,
Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz
SD, Jaffe ES: The 2016 revision of the World Health Organization
classification of lymphoid neoplasms. Blood
127:2375–2390, 2016.
• • Suomen syöpärekisteri: https://www.cancer.fi/@
Bin/119530455/haema_inc_fi_dynamic.pdf
• • Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le
Beau MM, Bloomfield CD, CazzolaM, Vardiman JW: The
2016 revision to the World Health Organization classification
of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood
127:2391–2405, 2016.
TAULUKKO 1. WHO:n 2016 luokitus. Muutokset 2008 luokitukseen lihavoinnilla ja uudet väliaikaiset
entiteetit lihavoinnilla ja kursiivilla.
KYPSÄT B- JA T-SOLUNEOPLASIAT WHO 2016 LUOKITUKSESSA
Kypsät B-soluneoplasiat
Chronic lymphocytic leukemia/small
lymphocytic lymphoma
Monoclonal B-cell lymphocytosis*
B-cell prolymphocytic leukemia
Splenic marginal zone lymphoma
Hairy cell leukemia
Splenic B-cell lymphoma/leukemia,
unclassifiable
Splenic diffuse red pulp small B-cell
lymphoma
Hairy cell leukemia-variant
Lymphoplasmacytic lymphoma
Waldenström macroglobulinemia
Monoclonal gammopathy of undetermined
significance (MGUS), IgM*
Monoclonal gammopathy of undetermined
significance (MGUS), IgG/A*
Plasma cell myeloma
Solitary plasmacytoma of bone
Extraosseous plasmacytoma
Monoclonal immunoglobulin deposition
diseases*
Extranodal marginal zone lymphoma of
mucosa-associated lymphoid tissue (MALT
lymphoma)
Nodal marginal zone lymphoma
Pediatric nodal marginal zone lymphoma
Follicular lymphoma
In situ follicular neoplasia*
Duodenal-type follicular lymphoma*
Pediatric-type follicular lymphoma*
Large B-cell lymphoma with IRF4
rearrangement*
Primary cutaneous follicle center lymphoma
Mantle cell lymphoma
In situ mantle cell neoplasia*
Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS
Germinal center B-cell type*
Activated B-cell type*
T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma
Primary DLBCL of the central nervous system
(CNS)
Primary cutaneous DLBCL, leg type
EBV+ DLBCL, NOS*
EBV+ mucocutaneous ulcer*
DLBCL associated with chronic inflammation
Lymphomatoid granulomatosis
Primary mediastinal (thymic) large B-cell
lymphoma
Intravascular large B-cell lymphoma
ALK1+ large B-cell lymphoma
Plasmablastic lymphoma
Primary effusion lymphoma
HHV8+ DLBCL, NOS*
Burkitt lymphoma
Burkitt-like lymphoma with 11q aberration*
High-grade B-cell lymphoma, with MYC and
BCL2 and/or BCL6 rearrangements*
High-grade B-cell lymphoma, NOS*
B-cell lymphoma, unclassifiable, with
features intermediate between DLBCL and
classical Hodgkin lymphoma
Kypsät T-soluneoplasiat
T-cell prolymphocytic leukemia
T-cell large granular lymphocytic leukemia
Chronic lymphoproliferative disorder of NK
cells
Aggressive NK-cell leukemia
Systemic EBV+ T-cell lymphoma of
childhood*
Hydroa vacciniforme–like
lymphoproliferative disorder*
Adult T-cell leukemia/lymphoma
Extranodal NK-/T-cell lymphoma, nasal type
Enteropathy-associated T-cell lymphoma
Monomorphic epitheliotropic intestinal
T-cell lymphoma*
Indolent T-cell lymphoproliferative disorder
of the GI tract*
Hepatosplenic T-cell lymphoma
Subcutaneous panniculitis-like T-cell
lymphoma
Mycosis fungoides
Sezary syndrome
Primary cutaneous CD30+ T-cell
lymphoproliferative disorders
Lymphomatoid papulosis
Primary cutaneous anaplastic large cell
lymphoma
Primary cutaneous γδ T-cell lymphoma
Primary cutaneous CD8+ aggressive
epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma
Primary cutaneous acral CD8+ T-cell
lymphoma*
Primary cutaneous CD4+ small/medium
T-cell lymphoproliferative disorder*
Peripheral T-cell lymphoma, NOS
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Follicular T-cell lymphoma*
Nodal peripheral T-cell lymphoma with TFH
phenotype*
Anaplastic large-cell lymphoma, ALK+
Anaplastic large-cell lymphoma, ALK-*
Breast implant–associated anaplastic largecell
lymphoma*
T-solulymfoomat
T-solulymfoomien jaotteluun tulee joitakin
muutoksia. Perifeerinen T-solulymfooma,
NOS säilyy edelleen roskakoppadiagnoosina,
johon kuuluvat tapaukset, jotka eivät sovi
muihin alatyyppeihin. Tämän vuoksi entiteetti
tulee edelleen olemaan laaja ja heterogeeninen.
Sen sijaan muihin nimikkeisiin tulee
tarkennuksia ja uusia väliaikaisia nimikkeitä.
Angioimmunoblastisen T-solulymfooman
lisäksi tunnistetaan nyt ”Follicular T-cell